Cushing-Syndrom - viszeralchirurgische Standpunkte[∗]

Zusammenfassung.

Die Chirurgie der Nebennieren beinhaltet in erster Linie die Beseitigung von Überfunktionszuständen bei hormonell aktiven Tumoren der Nebennierenrinde und des Nebennierenmarkes. Speziell beim Cushing-Syndrom interessieren aus viszeralchirurgischer Sicht sporadische Neubildungen und die bilaterale Hyperplasie der Nebennierenrinde mit Überproduktion von Steroiden mit Glukokortikoidwirkung. Gewöhnlich wird das Syndrom durch überhöhte Sekretion von Kortisol oder ACTH aus Nebennieren- oder Hypophysentumoren, sehr viel seltener aus ektopen Tumoren mit ACTH-Sekretion, verursacht. Bei den meisten Patienten ist es möglich, die typische spezielle hormonelle Aktivität festzustellen. Dies erfordert, um die Ursache des Hyperkortisolismus herauszufinden, verschiedene Untersuchungsschritte nach einer logischen Sequenz, deren Ergebnisse zu einer definierten Diagnose führen müssen. Für alle Formen des Cushing-Syndroms ist die operative Behandlung die Therapie der Wahl mit optionalen Heilungschancen vom Hypokortisolismus, idealerweise ohne endokrine Defizite oder dauerhafte Substitutionstherapiebedürftigkeit zu verursachen.

Cushing's syndrome - surgical viewpoints.

Surgery of the adrenals means foremost the elimination of hyperfunctioning tumors of the adrenal cortex and medulla. In patients with Cushing's syndrome the special subjects of intrest for the general surgeon are sporadic tumors, and the bilateral hyperplasia of the adrenals with secretion of cortisol. The syndrome usually caused by the secretion of corticotropin or cortisol by a pituitary or adrenal tumor, respectively by ectopic secretion of corticotropin. Generally, it is possible to determine the specific abnormality in most patients. Determing of the cause of hypercortisolism involves performing multiple tests in a logical sequence with a significantly consistent results of the hormonal investigations. The treatment of choice of all patients with Cushing's syndrome is a surgical therapy with the aim to cure the hypercortisolism, to eliminale the tumor with an optional chance that threatens the patient health, without an endocrine deficiency, or a long-term substitution therapy.

Cushing-Syndrom - diagnostische Schritte - Adrenalektomie

Cushing's syndrome - Diagnostic strategies - Adrenalectomy

Literatur

• 1 Cushing H. The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestations (pituitary basphilism).  Bull Johns Hopkins Hosp. 1932;  50 137-195
• 2 Doppman J L, Reinig J W, Dwyer A J. et al . Differentiation of adrenal masses by magnetic resonance imaging.  Surgery. 1987;  102 1018-1026
• 3 Fahlbusch R ., Buchfelder M, Müller O A. Transsphenoidal surgery for Cushing's disease.  J R Soc Med. 1986;  79 262-269
• 4 Fernandes-Cruz L. Laparoscopic adrenal surgery.  Br J Surg. 1996;  83 721-723
• 5 Findling J W, Aron D C, Tyrrell J B. et al . Selective venous sampling for ACTH in Cushing's syndrome: differentiation between Cushing disease and the ectopic ACTH syndrome.  Ann Intern Med. 1981;  94 647-652
• 6 Flack M R, Oldfield E H, Cutler G B. et al . Urine free cortisol in the highdose dexamethasone suppression test for the differential diagnosis of the Cushing syndrome.  Ann Intern Med. 1992;  116 211-217
• 7 Jessop D S, Cunnah D, Millar J G. et al . A phaeochromocytoma presenting with Cushing's syndrome associated with increased concentrations of circulating corticotrophin-releasing factor.  J Endocrinol. 1987;  113 133-138
• 8 Klempa I. Reinterventionen an den Nebennieren.  Chirurg. 1979;  50 549-554
• 9 Klempa I, Schwedes U, Steinau U, Schneider M, Röttger P, Usadel K H. Transplantation der Nebennierenrinde.  Chirurg. 1980;  51 634-643
• 10 Klempa I, Menzel J, Baca I. Subtotale Adrenalektomie versus Autotransplantation der Nebennierenrinde - Alternativverfahren bei der bilateralen Adrenalektomie bei MEN II?.  Chirurg. 1989;  60 266-272
• 11 Kvols L K, Buck M. Chemotherapy of endocrine malignancies: a review.  Semin Oncol. 1987;  14 343-353
• 12 McCance D R, Mellrath E, Mc Neill A. et al . Bilateral inferior petrosal sinus sampling as a routine procedure in ACTH-dependent Cushing's syndrome.  Clin Endocrinol (Oxf). 1989;  30 157-166
• 13 Meador C K, Bowdoin B, Owen W C, Farmer T A. Primary adrenocortical nodular dysplasia: a rare cause of Cushing's syndrome.  J Clin Endocrinol Metab. 1967;  27 1255-1263
• 14 Nieman L K, Chrousos G P, Kellner C. et al . Successful treatment of Cushing's syndrome with the glucocorticoid antagonist RU 486.  J Clin Endocrinol Metab. 1985;  61 536-540
• 15 Orth D .N. Cushing's syndrome.  N Engl J Med. 1995;  332 791-803
• 16 Simon D, Goretzki P E, Röhrer H D. Indikation und Verfahrenswahl in der Nebennierenchirurgie.  Dtsch Ärztebl. 1994;  3 85-93
• 17 Strott C A, Nugent C A, Tyler F H. Cushing's syndrome caused by bronchial adenomas.  Am J Med. 1968;  44 97-194

1 Herrn Prof. Dr. med. H.-D. Röher zur Vollendung des 65. Lebensjahres freundlich gewidmet.